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　　广东省第二人民医院神经外科  权威科普

　　Meige综合征（梅杰综合症）是一种以眼睑痉挛和口下颌异常肌张力表现的疾病，属于肌张力障碍中的一种，通俗来说就是导致挤眉弄眼面部“怪相”的一种疾病。

　　梅杰综合征平均发病年龄在60岁左右，但年轻人也可以患病，女性较男性多。目前国内外的发病率都呈上升趋势。由于眼睑痉挛，患者难以睁眼，行走和工作均受影响，严重者甚至因为睁眼困难导致外伤；口下颌的肌张力异常可以导致言语表达困难，咀嚼吞咽出现障碍，严重患者难以张口及进食。

　　本病特点之一是“感觉诡计（Sensory trick）”现象，即患者在吹口哨、打哈欠、唱歌、向下看、 咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状可以明显缓解，甚至完全缓解，其他包括摸面颊、唇或脑后时，症状也会戏剧性地减轻。

　　患者通过将手放到颈后部来行使“感觉诡计”

　　缓解梅杰综合症症状↓↓↓

　　行使“感觉诡计”前

　　眼睑痉挛，左侧斜颈

　　行使“感觉诡计”后

　　表现正常

　　除了耍“诡计”之外，

　　有别的方法可以缓解嘛？

　　有↓↓↓

　　梅杰综合症传统治疗方法

　　梅杰综合症的治疗有口服药物、局部注射、手术等。

　　1.口服药物：常用的口服药物有多巴胺受体拮抗剂、安定类药物、抗胆碱药物、抗抑郁药物、抗癫痫药物和巴氯酚等；但口服药物总体而言对眼睑痉挛相对疗效较好，口-下颌症状改善不佳，联合多种药物要考虑到药物的不良反应。

　　2.局部注射：局部注射肉毒素对眼睑痉挛效果也不错，但口下颌的症状难以准确注射和改善，同时需要3-6个月反复注射，多次注射后常出现疗效减退问题。

　　因此目前比较推崇在口服药物和局部注射肉毒素后症状仍不能很好控制，严重影响日常生活和工作的梅杰综合征患者及早进行手术治疗。

　　说到这，聪明人应该都看出来，小编马上就要开始介绍我们的黑科技了。

　　还是上次治疗帕金森相同的黑科技——脑深部电刺激术（deep brain stimulation, DBS）。

　　DBS脑起搏器：让“怪相”一键消失

　　DBS手术对于运动障碍的患者而言是个有益的治疗方法（比如前两期介绍的帕金森病和本期的梅杰综合症），它具有微创、可逆、可调控、个性化等特点，因此在国内外开展DBS手术治疗梅杰综合征正在成为一种积极的选择。

　　准确植入stn核团，解决病人眼睑及口下颌的不自主动作

　　目前多个研究均提示这两个靶点均能对大部分患者有很好的改善作用，平均改善率在70-80%左右。脑起搏器治疗相对于另外两种方法来说没有明显的缺点，可以说是现有科技水平下的最佳治疗方法。

　　优点

　　1.安全有效：全球已有超过10万人接受脑起搏器治疗，并取得不错效果

　　2.微创：对，你没看错，虽然是脑部手术，但是创伤小、出血少、术后恢复快

　　3.可逆：没有永久性神经或神经电生理损害

　　4.可调节：根据患者具体病情，可调整刺激参数

　　Meige综合征DBS术后应该注意什么？

　　患者手术后的切口在愈合前需要定期换药；术后两周左右拆线；切口发痒或结痂，不要手抓或撕开结痂；在伤口未完全愈合前，保持敷料干洁，避免淋浴、出汗等造成切口污染；未拆线时，不要擅自在切口处使用药水或药膏；不要挤压切口。

　　DBS术后如何程控？

　　术后一般在4周左右开机，但如果患者肌张力异常症状较重的，可以在脑水肿消退后提早开机。开机时要根据术后复查的影像学资料，术中电生理和临时刺激表现选择每侧的最优电极刺激，开机后可能需要几次程控之后才能达到最满意的疗效。每个患者的个体化差异，因此每个病人的程控参数和疗效也存在一定的差异，有些患者可能需要更复杂的刺激模式，并配合药物治疗。

　　温馨提示

　　Meige综合征通常起病缓慢，常常从眼部不适开始，如眼干、眼胀、畏光等，然后出现眼睑的痉挛。也可逐渐出现下面部、口、下颌及舌部的肌肉，也可以累及咽喉肌肉导致发音和呼吸困难，少数患者还可以出现颈部、躯干或肢体的肌张力异常。紧张、疲劳，强光刺激加重，睡眠消失，某些特定动作可以短暂缓解症状。如有上述情况，请及时就医。

　　我科已开展梅杰综合征DBS植入术，

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